Le 19 juin de chaque année, le monde entier célèbre la journée de la drépanocytose. Cette journée a été instaurée en 2008 par l’Assemblée générale des Nations Unies pour sensibiliser la population à cette maladie génétique grave et très répandue, touchant environ 50 millions de personnes dans le monde. Cette journée est l’occasion de mettre en lumière la drépanocytose, première maladie génétique mondiale, ainsi qu’à encourager la prévention, le dépistage et une meilleure prise en charge des malades. Le 19 juin a été choisi en souvenir d’un appel international des femmes pour la lutte contre la drépanocytose organisée en juin 2003 par l’UNESCO à Paris.
Cette journée est le point d’orgue d’une semaine mondiale de sensibilisation, notamment dans les pays les plus touchés comme ceux d’Afrique subsaharienne, des Caraïbes, et d’autres régions
La drépanocytose affecte principalement les globules rouges et peut entraîner des complications graves sur plusieurs organes. Chaque année, environ 300 000 enfants naissent avec une forme majeure de la maladie, dont la majorité en Afrique selon l’OMS. La Journée mondiale de la drépanocytose est un moment clé pour renforcer la mobilisation internationale autour de cette maladie, améliorer la prise en charge et encourager le dépistage précoce
La reconnaissance de la drépanocytose par l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) en 2005, puis par l’ONU en 2008 comme priorité de santé publique, a considérablement renforcé la lutte contre cette maladie. Cette reconnaissance officielle a permis de faire sortir la drépanocytose de l’oubli international et de la placer parmi les grandes priorités de santé publique, au même titre que le VIH, le paludisme et la tuberculose. Pour cette année 2025, le thème de cette journée est “ENSEMBLE, FAISONS DE LA LUTTE CONTRE LA DREPANOCYTOSE UNE REALITE”
Grâce à cette reconnaissance, plusieurs avancées ont été possibles dont :
- Elle a favorisé le plaidoyer international pour la mise en place de programmes de dépistage, de prévention et de prise en charge adaptés, notamment dans les pays les plus touchés d’Afrique subsaharienne et des Caraïbes
- Elle a encouragé l’intégration de la drépanocytose dans les politiques de santé, avec des plans de lutte, comme en République démocratique du Congo ou au Burkina Faso, soutenus par des partenariats entre gouvernements et organisations comme la Fondation Pierre Fabre
- Elle a permis de mobiliser des ressources, de renforcer la formation des professionnels de santé via des plateformes e-learning, et d’améliorer la sensibilisation des populations à la maladie et à ses complications
- Elle a aussi conduit à des campagnes régionales, notamment en Afrique, pour intensifier la prévention, la sensibilisation et l’accès aux soins, avec un engagement politique accru des ministres africains de la santé.
Bref : La reconnaissance par l’ONU a donné un cadre institutionnel et politique essentiel pour structurer, financer et amplifier les efforts mondiaux et locaux contre la drépanocytose, contribuant ainsi à améliorer la prise en charge et à réduire la mortalité liée à cette maladie
Pour rappel, la drépanocytose, appelée anémie falciforme, est une maladie génétique héréditaire qui affecte l’hémoglobine, la protéine contenue dans les globules rouges responsable du transport de l’oxygène dans le corps. Cette maladie se caractérise par une anomalie de l’hémoglobine appelée HbS, qui déforme les globules rouges en forme de faucille ou de croissant au lieu de leur forme normale, ronde et souple. Ces globules rouges falciformes sont rigides, fragiles et ont une durée de vie très courte (10 à 20 jours contre 120 jours normalement). Ils ont tendance à s’agglutiner et à obstruer les petits vaisseaux sanguins, ce qui perturbe la circulation sanguine et entraîne une mauvaise oxygénation des tissus. Cette obstruction provoque des crises douloureuses dites vaso-occlusives, des anémies chroniques ou aiguës, ainsi qu’une sensibilité accrue aux infections en raison de l’atteinte progressive de la rate, organe chargé de filtrer le sang.
La drépanocytose est une maladie chronique pour laquelle il n’existe pas de guérison à ce jour. Cependant, un dépistage néonatal systématique dans certains pays permet une prise en charge précoce, essentielle pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients. Le traitement vise à prévenir les complications, gérer les crises douloureuses, traiter les infections et parfois recourir à des transfusions sanguines.
Le diagnostic de la drépanocytose repose principalement sur la détection de l’hémoglobine anormale S (HbS) dans le sang et combine des analyses morphologiques des globules rouges, des techniques biochimiques pour détecter l’hémoglobine anormale, et des tests génétiques pour confirmer le génotype, permettant ainsi un dépistage précoce et une prise en charge adaptée.
La prévention de la drépanocytose se divise en deux volets principaux : la prévention génétique et la prévention des crises chez les personnes atteintes.
- La Prévention Génétique
La drépanocytose est une maladie héréditaire, donc on ne peut pas la prévenir directement. Cependant, il est possible d’agir en amont par :
- Conseils Génétique : Dans les familles à risque, les futurs parents peuvent faire analyser leurs gènes pour savoir s’ils sont porteurs de la mutation responsable (gène S)
- Diagnostic Prénatal : Lorsqu’un risque élevé est identifié, un diagnostic prénatal peut être réalisé dès le premier trimestre de grossesse par prélèvement de cellules du placenta (choriocentèse) ou du liquide amniotique (amniocentèse) pour détecter la maladie chez le fœtus. En cas de fœtus atteint, une interruption médicale de grossesse peut être envisagée
- Diagnostic Génétique Pré-implatoire (DPI) : Dans le cadre d’une fécondation in vitro, il est possible de tester les embryons avant implantation et de ne transférer que ceux qui ne portent pas la mutation de la drépanocytose, évitant ainsi la transmission de la maladie
2. Prévention des Crises et Complications chez l’adulte
Une fois la maladie est diagnostiquée, plusieurs mesures peuvent limiter la fréquence et la sévérité des crises douloureuses et complications :
- Boire fréquemment de l’eau pour éviter la déshydratation,
- Eviter les efforts physiques intenses et les sports violents,
- Porter des vêtements amples pour ne pas couper la circulation sanguine,
- Eviter l’exposition au froid, aux fortes chaleurs, aux courants d’air et aux variations brusques de température,
- Ne pas s’essouffler et éviter le stress, dormir suffisamment, ne pas fumer, limiter la consommation d’alcool, et informer les professionnels de santé de la drépanocytose avant toute intervention chirurgicale
- Eviter l’altitude au-dessus de 1 500 mètres, car la baisse d’oxygène favorise les crises,
- Prévenir et traiter rapidement les infections, notamment respiratoires, par une bonne hygiène et la vaccination,
- Privilégier des aliments riches en fer ou facilitant son assimilation, comme la viande rouge ou le pâté de foie, pour compenser l’anémie fréquente,
- Consulter régulièrement un professionnel de santé pour un suivi adapté ; ne pas interrompre les traitements sans avis médical, et être vigilant aux signes d’alerte (fièvre élevée, douleurs intenses, changements de couleur des yeux ou des urines)
Ces mesures simples aident à prévenir les crises aiguës et leurs complications, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes atteintes. La prévention de la drépanocytose repose enfin sur un dépistage génétique et prénatal pour éviter la transmission, ainsi que sur un ensemble de bonnes pratiques pour limiter les crises chez les malades
En résumé : la drépanocytose est une maladie génétique grave du sang caractérisée par une déformation des globules rouges qui entraîne des complications sévères liées à une mauvaise circulation sanguine et une anémie chronique.